神经纤维瘤病是一种常染色体显性遗传性疾病,通常涉及人体多个系统,是在胚胎发育过程中同时累及神经外胚层、中胚层及内胚层,导致多系统受累。在临床上,神经纤维瘤病可以表现为皮肤、神经系统、消化系统、骨骼系统和软组织异常。
神经纤维瘤病一般分为两种类型,即周围型和中枢型。其中周围型神经纤维瘤病伴发的骨骼系统异常主要包括脊柱侧凸畸形、长骨的假关节和弓形改变、四肢局部的过度增生肥大。
神经纤维瘤病伴发脊柱侧凸畸形的发病率大约在10%-80%,而且其特异的病理特征和病程发展规律与其他类型的脊柱侧凸不同,因此,对于神经纤维瘤病伴发的脊柱侧凸畸形,需要综合考虑患者的具体情况,制定个性化的治疗方案。
参考资料:樊成虎,张绍文,郭平德主编,脊柱创伤与疾患中西医结合诊疗学[M].兰州:甘肃文化出版社,2016.