间质性肺纤维化最主要的代表疾病是特发性肺纤维化，特发性肺纤维化治疗除肺移植外，目前缺乏令人满意的方法。药物治疗虽以抗纤维化为目的，目前尚无任何一个治疗方案能改变和逆转特发性肺纤维化等病变，因此所有对特发性肺纤维化药物治疗的临床意义有限。首先药物治疗，根据患者的意愿和病情可以采用的药物，目前有吡非尼酮还有N-乙酰半胱氨酸，特发性肺纤维化急性加重时可用糖皮质激素治疗，就是针对特发性肺纤维化合并症的治疗，一般对特发性肺患者合并的无症状胃食管反流进行治疗，可能有益于病情的稳定。有些特发性肺纤维化相关性肺动脉高压的患者并未从针对肺动脉高压的治疗中获益，所以不推荐此项治疗。其次就是非药物治疗，1、长期的氧疗。2、对因病情持续进展而致呼吸衰竭的特发性肺纤维化，患者一般不建议使用机械通气。3、多数特发性肺纤维化患者应该进行肺康复治疗。4、肺移植是目前治疗特发性肺纤维化最有效的手段。