心外科

先天性心脏病可以分为很多种，常见的体征是：表现在脸色上、鼻子上、皮肤上、耳朵上等。如果患者面色暗红，那么就是风湿性心脏病、二尖瓣狭窄的特征；如果是脸色苍白，那么可能是由于二尖瓣关闭不全导致的；如果脸色灰白而发紫，表情淡漠，那么这就是心脏病晚期的病危面容。如果鼻子硬邦邦的说明心脏脂肪累积太多；如果鼻尖发肿，那么说明心脏病变正在扩大。并且，心脏病患者在早期会有不同程度的耳鸣。

先天性心脏病指的是心脏及大血管在胎儿期发育异常导致的，在出生是病变即已存在的疾病，本病在新生儿缺陷性疾病中最为常见，目前统计的发生率占全部活产婴儿的0.6-1.4％，根据目前的生育率，预估计合并先天性心脏病的患儿每年会出生15万左右。先天性心脏病发病率高，对家庭影响较大，为了让大家更加了解先天性心脏，特推出本系列讲解。 　　本次我们将的是先心病的最常见的类型之一---房间隔缺损。房间隔缺损是成人先心病最常见的类型，如果缺损较小时，本病影响血流动力学较小，自然寿命长，故在统计上成人病例较多，多数人在成人后查体是会偶然会发现。本病有三种类型：原发孔型、继发孔型、静脉窦型，原发孔型比较严重，解剖上属于部分心内膜垫缺损，常同时合并有二尖瓣、三尖瓣的发育不良；继发孔型缺损病情较单纯，指的是中央型；静脉窦型分为下腔型、上腔型。 　　患有房间隔缺损的患者，由于心脏的左房压力高于右房，心脏搏动血流会由于压力差产生左向右的分流，本病对于血流动力学的影响主要取决于缺损导致分流量的多少，缺损越大，心功能影响越大。如果长期得不到治疗，由于左向右侧长期的分流导致右心负荷增加，右心向肺射血增多，后期出现右心衰竭以及肺动脉高压，最终会由于右心压力高于左心，导致右向左分流，使人体出现青紫的状态，这种情况便是疾病的终末期状态。 备注：图片来源于网络 　　临床表现上本病如果缺损较小的话一般早期无临床症状，主要是查体发现，患者儿童时期可能会有活动耐量下降、经常感冒的症状。多数是在成年后开始有症状，主要是心律失常（房扑、房颤多见）、劳力性呼吸困难、下肢水肿等。发现本病主要是查体时肺动脉瓣区可听诊到收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进并固定分裂。 　　辅助检查主要是选择心脏彩超，可明确的看到房间隔缺损，左向右分流，右心增大，严重的可出现肺动脉高压、右向左分流等。心电图可发现电轴右偏，右束支传导阻滞等。胸片可发现右心增大、肺血增多等。 　　治疗上主要根据年龄、症状、疾病类型等。一般原发孔型缺损、静脉窦型缺损、合并其他心脏畸形、右向左分流、肺动脉高压、血流动力学不稳定等的患者需要外科手术干预。 　　继发孔型缺损有自行闭合的概率，目前统计总体闭合率为87％左右，3月龄以前的婴儿3mm以下的缺损在1.5岁内几乎都可以可自然闭合；缺损3-8mm在1.5岁内有80％以上的概率可自然闭合；缺损大于8mm闭合的可能性比较小。建议发现继发孔型房间隔缺损的患者及时治疗，统计发现，本类型缺损在24岁之前行闭合治疗，生存率与正常人无差异。继发孔型缺损可以通过微创介入封堵治疗，如果心脏彩超发现缺损大于5mm，小于36mm，无右向左分流，负荷其他介入封堵治疗指征，一般年龄在3岁左右，可选择微创封堵。