心胸外科

先天性心脏病症状表现丰富，不同患儿的症状不尽相同。先心病的常见症状包括呼吸异常、发育滞后，以及喂养艰难等，需要引起重视和警惕。 1、呼吸异常： 先心病患儿易出现呼吸困难症状，在日常活动如吃奶、哭闹后，呼吸频率会加快，且变得浅表。严重时，会出现呼吸费力，像鼻翼扇动、点头样呼吸等。这是因为心脏病变影响泵血功能，致使肺部血液回流不畅，出现淤血。 2、发育滞后： 相较于正常儿童，先心病患儿生长发育较为迟缓。体重增长缓慢，身高也可能落后于同龄人。心脏功能欠佳使得身体获取的营养不足，新陈代谢受干扰，阻碍了正常的生长发育节奏。 3、频发感染： 由于心肺功能受影响，先心病患儿抵抗力较低，易反复发生呼吸道感染。频繁患上感冒、肺炎等疾病，且每次感染后的恢复时间较长，严重影响孩子的健康和正常生活。 4、喂养艰难： 先心病患儿常面临喂养困难问题。吃奶时容易疲倦，吸吮力量较弱，吃奶耗时较长，过程中还可能出现呼吸急促、呛咳等情况，导致摄入奶量不足，影响营养吸收。 5、多汗： 一些先心病患儿在安静状态下也会多汗，尤其是头部和颈部更为明显。这是由于心脏功能受损，身体通过出汗来调节体温，维持内环境稳定。 知晓先心病症状，有助于早期察觉疾病。家长应密切留意孩子身体状况，一旦发现异常，需及时就医，以便早诊断、早治疗，改善孩子的健康状况。 先心病怎么治疗 观察等待： 对于一些症状较轻、对心脏功能和生长发育影响较小的简单先心病，如小型室间隔缺损、房间隔缺损等，有自然闭合的可能。医生会建议定期观察，通过心脏超声等检查监测病情变化，不急于进行特殊治疗。 药物治疗： 主要用于缓解症状、改善心脏功能和预防并发症。例如，使用利尿剂减轻心脏负荷，控制心力衰竭；应用抗生素预防感染性心内膜炎等。药物治疗是先心病综合治疗的重要组成部分，但通常不能根治先心病。 手术治疗： 根据病情不同，可分为根治手术和姑息手术。根治手术旨在完全修复心脏结构异常，如室间隔缺损修补术、法洛四联症根治术等，能从根本上改善心脏功能，提高患者生活质量。姑息手术则是在病情复杂、无法立即进行根治手术时，先采取一些措施改善症状，为后续根治手术创造条件，如体肺分流术等。

先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，会给患者身体带来诸多影响，包括呼吸异常、生长发育迟缓、皮肤色泽改变以及特殊体征等方面。 1、呼吸急促： 先心病患者心脏泵血功能受限，导致肺部血液循环异常，易出现呼吸急促症状。日常活动如爬楼梯、玩耍时，呼吸频率明显加快，严重者安静状态下也会呼吸费力，像喘不过气一般，这是身体为获取足够氧气而做出的代偿反应。 2、发育迟缓： 由于心脏无法有效为身体各器官提供充足血液和养分，影响新陈代谢，先心病患儿常表现出体重增长缓慢、身高低于同龄人。喂养困难，吃奶时易疲劳、停顿，且进食量少，导致营养摄入不足，进一步阻碍生长发育进程。 3、皮肤青紫： 部分先心病患者，如存在右向左分流的情况，静脉血未经充分氧合就进入体循环，致使皮肤、黏膜呈现青紫色，尤以口唇、指甲、鼻尖等部位明显。这种青紫在哭闹、活动后加剧，休息后可稍有缓解，是先心病较为典型的外观特征。 4、反复呼吸道感染： 因肺部淤血，先心病患者呼吸道抵抗力下降，极易反复遭受细菌、病毒等病原体侵袭，引发呼吸道感染。频繁出现咳嗽、咳痰、发热等症状，病程长且恢复慢，严重影响生活质量，增加住院及治疗频次。 5、心脏杂音： 医生通过听诊器可在患者心脏部位听到异常杂音，这是由于心脏结构异常，血流通过时产生湍流所致。不同类型的先心病，杂音的性质、强度和部位有所差异，是临床诊断先心病的重要线索之一。 若发现孩子或自身出现上述可疑症状，应及时前往医院进行详细检查。早期诊断和干预对改善病情、提高生活质量意义重大，现代医学手段能为患者带来更多治疗希望。 先心病的预后 疾病类型： 简单的先天性心脏病，如小型房间隔缺损、室间隔缺损等，部分患者有可能在儿童期自行愈合，即使未自愈，通过手术或介入治疗也能取得良好效果，术后患者可基本恢复正常生活，寿命与正常人无明显差异。而复杂的先心病，如法洛四联症、完全性大动脉转位等，治疗难度大，预后相对较差，可能需要多次手术，且术后可能存在一些并发症，对生活质量和寿命有一定影响。 治疗时机： 早期诊断并及时治疗对改善先心病预后至关重要，如果能在婴幼儿期或儿童期进行有效的手术或介入治疗，可避免心脏结构和功能的进一步损害，提高患者的生存质量和生存率。若延误治疗，可能导致心脏功能严重受损、出现肺动脉高压等并发症，此时即使进行治疗，预后也会受到较大影响。 术后护理与随访： 先心病患者术后需要长期的护理和随访。遵循医生的建议，合理饮食、适当运动、预防感染，并定期进行复查，及时发现和处理可能出现的问题，有助于改善预后，提高患者的生活质量和远期生存率。若术后护理不当或不按时随访，可能会因一些并发症未被及时发现和处理而影响患者的康复和预后。

先天性心脏病目前一线的检查方法是超声心动图，无论是哪一种先天性心脏病，在门诊检查的过程中，超声心动图都是临床医生首选的检查方法，能够确诊出绝大多数的先天性心脏病，而永存动脉干病人在接受超声心动图检查的时候，可以清晰的显像，发现有一根原始的动脉干直接在心脏上方，同时接受左心室和右心室的血流。同时这一根原始的动脉干又发出升主动脉，发出一系列的头臂动脉和主动脉的分支，在原始动脉肝的底部又同时发出了左右肺动脉，那这样子就形成了永存动脉干非常典型的超声心动图的图像。这些病人在动脉干下方往往还存在大型的室间隔缺损，可以看到左心室的血流通过室间隔缺损左向右分流进入右心室。同时有一些病人可能还会合并房间隔缺损，包括动脉导管未闭，或者是主动脉弓狭窄、主动脉弓中断等一系列的疾病。这些病人还可以通过X光检查，或者是其它的影像学检查。来看一下心脏和肺脏的大体的表现，往往在X线检查的过程中可以看到肺脏充血是非常明显的，这也符合病人的肺动脉高压表现。一些大年龄的永存动脉干病人，需要对他实施心导管检查，来评估病人的左右心室的压力，动脉干和肺动脉系统的压力，并测定病人的肺动脉阻力。这个对手术是非常关键的信息，如果有一些病人已经出现了艾森曼格综合征，或者是肺动脉阻力非常高，超出了手术适应症的标准，这些病人往往就没有手术机会了。所以这一些手术应该来说需要在病人低年龄的过程中配合临床医生的检查，配合各种辅助检查，才能够得出一个确切的手术适应症。

人的呼吸运动有两种方式，胸式呼吸和腹式呼吸。正常情况或生理情况下，儿童、女性是以胸式呼吸为主的，即儿童和女性的呼吸运动主要是靠胸廓的运动来带动肺的运动，因此儿童在正常呼吸时会出现所谓的胸口凹陷的现象；而成年男性则是以腹式呼吸运动为主，呼吸时通过腹部的起伏带动膈肌运动，继而引起肺的呼气和吸气，因此成年男性在正常呼吸时则会出现腹部的起伏运动。

室间隔缺损是在先天性心脏病当中非常常见的类型。在心脏里存在两个心室，分别是左心室和右心室。左心室承担体循环，和主动脉相通。右心室跟肺动脉相连，主要作用是把不含氧的静脉血输送到肺里，进行氧合。两个心室中间完整的室间隔，在胚胎发育的时候上面残留了洞，临床叫室间隔缺损。室间隔缺损其实是先天性出生缺陷，即在胚胎发育的过程当中，位于上面的膜部和位于心尖部位的肌部相向生长，最终会相互融合形成完整的室间隔。所以，在正常人当中，室间隔可以把左心室和右心室完整的区分开。但是，室间隔缺损的病人，会导致心室中间的血液分流。形成的原因是在胚胎发育过程当中，整个室间隔形成出现问题。在胚胎发育的前3个月，是心脏形成的过程，所以，室间隔缺损真正的形成过程是胚胎前3个月。

如果单心室的孩子不做手术，寿命非常短。因为单心室会严重影响心功能，心脏里的血液动力学非常紊乱，心功能很快受影响。此外，单心室的小孩往往会有严重缺氧，孩子的生活质量非常差，年龄大的孩子不能走路或者喜欢蹲踞，生活质量非常差，时间长了因为综合因素和缺氧，心功能不全逐渐加重。如果单心室小孩不做治疗，乐观来讲也能活到7-8岁，但活到8-9岁就非常不容易了。Glenn手术、Fontan手术已经40多年，很多孩子接受手术以后健康成长，有一批孩子甚至已经上大学、怀孕、生子，所以单心室手术的小孩有很大的希望。

镶嵌治疗是这几年发展非常迅速一个新兴学科。镶嵌治疗，又叫杂交治疗，是把内科和外科结合起来。法洛四联症的小孩要做镶嵌治疗。有些法洛四联症非常重，肺动脉发育很差，称为重症法洛四联症。有些孩子不光肺动脉发育很差，而且有很多大的侧支血管，外科手术比较困难。因为侧支血管的走行非常独特、怪异，外科医生结扎肺动脉侧支是非常困难的，心功能恢复也非常困难。这种情况会请心内科医生在导管室把侧支血管封堵住，以备手术。把肺动脉侧支封堵以后，小孩子会出现严重的缺氧，严重影响心功能发育，需要马上转到手术间，做法洛四联症手术，这就是所谓的镶嵌治疗。

法洛四联症在先天性心脏畸形当中，占到比较大的比例。是青紫型、复杂先天性心脏畸形当中最常见的病种。要了解法洛四联症，首先要了解正常的心脏结构。心脏分为左心房、右心房、左心室和右心室，与右心室相连的蓝色动脉叫肺动脉，与左心室相连的红色动脉叫主动脉。法洛四联症，是心脏同时存在了以下四个问题： 1、在胚胎发育的过程当中，因为发育问题，造成了左右心室中间存在对位不良型的室间隔缺损； 2、主动脉旋转，并且与心室连接的过程当中，没有完全转到左室位置与左室相连，而是骑跨在左右心室中间造成主动脉骑跨； 3、肺动脉出现狭窄，肺动脉瓣变小，肺动脉瓣下出现狭窄； 4、右心室肥厚。 如果四个问题同时存在，就叫法洛四联症。

主动脉弓离断分三种，症状基本一样，三种分成A、B、C，最常见的是A型，位置在头臂干，主动脉发出三根头臂干，头臂干最远端叫A，最后两根之间叫B，再过去点两根之间叫C。最常见的是A型，在三个头臂干远端，也就是主动脉弓的峡部离断叫A型弓离断。A型弓离断在临床上非常常见，手术方法不管A型、B型、C型，是一样的。弓离断症状A型、B型、C型都是一样的，表现如果下肢离断以后，下肢供血主要是动脉导管未闭供应，如果动脉未闭比较细，下肢缺血比较早期，生下来不久需马上做手术，表现缺氧、内环境紊乱，否则可以等到3个月或者半年以后手术。