小儿泌尿外科

多囊肾是指双侧肾脏多发浸润性囊肿，是一种单基因遗传性疾病。根据遗传特点分为常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传。临床上比较多见的是常染色体显性遗传，即成人型多囊肾。隐性遗传多发于婴儿和儿童，预后比较差，很多患儿早年夭折。成人型多囊肾在儿童期、青少年期没有症状，到40岁以后，逐步出现症状，比如腰痛、感染、积水、高血压、结石等。肾囊肿不断扩张，挤压肾实质，逐渐导致肾脏功能障碍，最终出现肾功能损伤，需要采取肾移植、透析治疗。

正常成人肾脏位于脊柱两侧、腹壁后方，由于肝脏原因，右肾相对于左肾低，右肾上端平第12胸椎，下端平第3腰椎，左端平第11胸椎，下端平第2腰椎。交叉性异位肾是一种比较罕见的先天性畸形，是指一侧肾脏横过中线，跑到另外一侧，但是输尿管开口还是在原位。此病多在尸检中发现，发病率1/7500，男女比例3:2。交叉异位肾分为融合性肾和非融合性肾，融合性肾占90%以上。常见左肾向右侧异位融合，儿童期一般不会有症状，由于肾脏位置异常，血管异常，到中年或老年会出现症状，比如感染、结石、积水。

隐匿性阴茎是一种阴茎隐匿于皮下的先天性畸形性疾病，临床特点是阴茎外观跟同龄人相比特别短小，呈鸟嘴状或者小山丘样，严重者阴茎外观仅为包皮，而没有阴茎形态，但用手指往后推阴茎皮肤，可以显露正常的阴茎形态。隐匿性阴茎只是阴茎皮肤缺少，而阴茎体、海绵体发育正常，临床上要跟小阴茎相区别。小阴茎是真正的阴茎短小，由下丘脑垂体性腺轴激素分泌异常造成；隐匿性阴茎在临床上不要当成单纯的包皮过长，而行包皮环切术，造成后续治疗非常棘手。

输尿管畸形有很多种。常根据不同的畸形的类型，来做出相应的治疗、处理。数目方面的畸形，输尿管的闭锁，还有双输尿管，就是一侧有双输尿管，往往还并发重复输尿管、重复肾，在临床当中比较常见。还有一侧有三四重输尿管畸形，就是3根或4根输尿管。还有有倒Y型的输尿管，靠肾脏这一侧，是1根，靠近膀胱这一侧是2根。还有从结构上，有输尿管发育不全，或者输尿管远端的闭锁，远端闭锁以后，近端就形成巨大的膨胀。还有巨输尿管，输尿管从上到下都是扩张，还有输尿管的末端的异常畸形、异位的开口，输尿管正常，都是开口在膀胱，输尿管开口在外生殖器的会阴部。会经常尿湿裤子，还有输尿管位置的改变，位置的畸形，在腔静脉后面或者髂动脉后面，要根据不同的畸形做出不同的处理。

先天性孤立肾是指只有一个肾。正常人有两个肾，左右各一。先天性孤立肾发病比例比较高，据统计约为1/1500，正常人为什么没有碰到这么多？因为很多人都没有去体检，没有发现，没有发现自己只有一个肾脏，是生病或者医院做检查，才发现孤立肾。孤立肾往往合并同侧输尿管闭锁，男性发病率高于女性，并且以左侧多见，往往伴发男女生殖器官畸形，比如男孩同侧附睾尾、射精管、输精管及同侧睾丸缺如；女孩表现为同侧输卵管缺如，单角子宫或者双角子宫。

重度精索静脉曲张不能自愈，目前也没有很好药物治疗，只能选择手术治疗。手术治疗有传统方式，经腹股沟切开高位结扎，还有经腹腔镜手术高位结扎。重度精索静脉曲张，为什么必须采取手术治疗解决？因为精索静脉曲张，可以自小孩成年后影响生育，精索静脉曲张引起的不孕，不管采取任何治疗，恢复很困难。所以，发现精索静脉曲张，一定要早期手术治疗，尽早恢复小孩子以后生育能力。

小儿隐匿性阴茎原因较多，主要是先天性因素，还有后天性因素。先天性因素主要是两个原因，第一是阴茎内膜发育异常，阴茎内膜有很好的伸缩性，小孩子阴茎内膜增厚、增粗，可导致纤维索带而失去弹性，阴茎伸缩受限制；第二是阴茎内膜附着异常，阴茎内膜附置于阴茎体前端或者阴茎颈，阴茎外观可呈锥形。后天性因素比较常见的是包皮环切术后疤痕性狭窄束缚阴茎，不能向前增长。另外一个比较常见的原因肥胖，肥胖儿童耻骨前脂肪特别多，阴茎隐匿于脂肪下，造成阴茎外观特别短小。如果小孩子隐匿性阴茎是由于先天性阴茎内膜发育异常所致，需要手术切除异常索带，让阴茎正常向前发育；如果是因为单纯性肥胖导致，以减肥为主。

任何手术都存在风险，除非局麻手术。只要全麻手术都有风险，因为一是麻醉风险，一是手术风险。隐匿性阴茎手术部位比较特殊，比较敏感，而且手术比较重要的步骤是在阴茎筋膜表层进行阴茎皮肤脱套，而小孩子阴茎血运比较丰富，所以手术以后会肿胀、水肿、出血。特别是大孩子，比如11-12岁，阴茎发育很好，手术过程中可以明显的发现血管特别粗、特别多，在脱套过程中，容易引起毛细血管渗血。另外隐匿性阴茎手术特点就是阴茎皮肤不够，阴茎拉出来以后需要缝合，需要留够足够的内板去和外板缝合，手术以后内板容易出现水肿。如果手术以后留的内板比较多，会出现内板水肿，比较难看，但是手术以后小孩子阴茎发育没有问题。

轻度肾积水注意观察，如果出现重度肾积水或者肾脏功能影响，是必须手术的指征，特别是积水，出现阵发性加重，要早期处理，否则随压力越来越高，对肾脏有损害，肾实质会越来越薄，会进一步影响肾脏功能，出现肾功能衰竭。反复感染、疼痛、血尿都是手术指征。轻度肾积水是B超测量肾盂前后径，如果＜20mm，即2cm，一般没有影响，如果肾盂前后径＞30mm，60%对肾脏功能造成影响。如果肾脏积水，B超探测前后径＞50mm，100%对肾脏功能有影响，所以，出现这种情况，要尽早采取手术治疗，解决梗阻症状，促进肾功能早日恢复。

精索静脉曲张是精索静脉回流障碍，引起精索内静脉迂曲、扩张。精索静脉曲张以左侧多见，80%以上都在左侧；也有双侧，但比较罕见，引起原因是左精索内静脉回流，在肾静脉时是呈直角进去，阻力比较大，所以，回流比较困难。右侧是呈锐角进去，一般比较少见。临床表现主要为阴囊肿胀、疼痛、坠胀痛，查体发现阴囊左侧明显比右侧大，并且可以看见扩张的血管，像蚯蚓状。