耳鼻喉科

怀疑宝宝有腺样体肥大时，需要通过专业的检查来明确诊断，避免仅凭症状判断造成误诊。 1、问诊和体格检查：医生会询问家长宝宝的症状，如鼻塞、打鼾的持续时间，是否有反复呼吸道感染史；同时用前鼻镜检查鼻腔，用间接鼻咽镜观察腺样体的大致情况。 2、鼻咽部影像学检查：常用的是鼻咽侧位片或鼻咽部 CT，能清晰显示腺样体的大小、形态，以及堵塞后鼻孔的程度，是诊断的重要依据。 3、鼻内镜检查：这是最直观的检查方式，通过纤细的内镜伸入鼻腔，可直接观察腺样体的具体位置和堵塞情况，还能同时检查鼻腔、鼻窦和咽鼓管咽口的状态。 4、听力检查：若宝宝有耳闷、听力下降的表现，需要进行纯音测听和声导抗检查，判断是否合并分泌性中耳炎，评估耳部受损情况。 腺样体肥大的诊断需要结合症状和多项检查结果，医生会根据检查情况判断病情轻重，制定针对性的治疗方案，家长要配合医生完成各项检查。

腺样体肥大的症状多集中在呼吸、睡眠和耳部，家长日常观察宝宝的这些表现，就能及时发现端倪。 1、鼻部症状：鼻塞是最典型的表现，宝宝会出现持续性鼻塞，说话时带有鼻音，还会频繁流鼻涕，多为黏性鼻涕，不易擤出。 2、睡眠症状：夜间睡觉打鼾，且鼾声响亮不规律，部分宝宝会出现憋气、呼吸暂停的情况，睡眠质量严重下降，白天容易犯困。 3、耳部症状：腺样体肥大会堵塞咽鼓管咽口，导致中耳内形成负压，引发分泌性中耳炎，表现为耳闷、听力下降，宝宝可能会对声音反应迟钝。 4、面部发育异常：长期用嘴呼吸，会导致宝宝上颌骨变长、硬腭高拱、上切牙突出，形成 “腺样体面容”，影响面部美观。 5、全身症状：因为长期缺氧和睡眠不足，宝宝会出现精神萎靡、注意力不集中、食欲减退等情况，还可能影响生长激素分泌，导致生长发育迟缓。 腺样体肥大的症状会随着堵塞程度加重而明显，一旦发现宝宝有上述表现，尤其是持续打鼾伴憋气，一定要及时就医检查。

感应神经性耳聋的治疗难度相对较大，且多数情况下损伤不可逆，因此治疗的核心是早发现、早干预，最大限度地保留和改善听力，提升患者的交流能力和生活质量。 1、病因针对性治疗：对于由其他疾病引发的感应神经性耳聋，需积极治疗原发病。如听神经瘤患者需进行手术切除肿瘤，解除对听神经的压迫；梅尼埃病患者需通过药物或手术控制病情，缓解听力下降和耳鸣症状；糖尿病、高血压等基础疾病引起的内耳缺血缺氧性耳聋，需严格控制血糖、血压，同时使用改善循环药物，延缓听力下降进展。 2、佩戴助听器：这是治疗轻、中度感应神经性耳聋的主要方式，也是重度耳聋患者人工耳蜗植入前的重要过渡手段。助听器通过放大声音，帮助患者更好地感知声音，改善听力交流能力。佩戴前需进行专业的听力检查和助听器调试，根据患者的听力损失程度、频率特点等精准设置参数，选择适合的助听器类型（如耳内式、耳背式、隐形助听器等）。对于儿童患者，即使是轻度听力损失，也建议尽早佩戴助听器，避免影响语言发育。 3、药物治疗：适用于部分急性期或早期感应神经性耳聋患者，如突发性耳聋、病毒感染引起的耳聋等。突发性耳聋患者需在发病后72小时内尽早治疗，常用药物包括糖皮质激素（如地塞米松）、改善内耳循环药物（如银杏叶提取物）、营养神经药物（如甲钴胺、维生素B12）等，部分患者还可能使用抗病毒药物。药物治疗需严格遵循医嘱，足量足疗程使用，才能最大程度提高疗效。需要注意的是，对于慢性感应神经性耳聋（如老年性耳聋、噪声性耳聋），药物治疗效果通常较差。 4、人工耳蜗植入手术：适用于重度、极重度感应神经性耳聋患者，尤其是佩戴大功率助听器后效果不佳的患者。人工耳蜗通过植入内耳的电极刺激听神经，直接将声音信号传递到大脑，帮助患者恢复听力。手术的最佳年龄为1-6岁的儿童，此时是语言发育的关键时期，及时植入能最大程度提升语言学习能力；语后聋成人患者植入后，由于已有语言基础，康复速度更快，能较快恢复正常交流能力。手术前需进行全面评估，确保患者无手术禁忌证，且听神经发育基本正常。 5、听觉康复训练：无论选择佩戴助听器还是人工耳蜗植入，听觉康复训练都是不可或缺的环节。通过专业的康复训练，能帮助患者更好地适应放大后的声音或人工耳蜗传递的信号，提升听辨能力、语言理解和表达能力。儿童患者的康复训练需在专业康复师指导下进行，包括听觉感知训练、发音训练、语言交流训练等；成人患者可通过自我训练、参与听力康复小组等方式，提升听力适应能力。家长的积极配合和日常语言交流，对儿童患者的康复至关重要。 6、辅助交流工具：对于听力损失极为严重，且无法通过助听器或人工耳蜗改善的患者，可使用辅助交流工具，如手语、唇读、文字交流板、语音转文字设备等，帮助实现基本的沟通需求，提升生活自理能力。 感应神经性耳聋的治疗需根据患者的年龄、听力损失程度、病因等因素综合判断，选择合适的治疗方案。早发现、早干预是提升治疗效果的关键，若出现听力下降、耳鸣等症状，应及时就医，避免延误病情。

感应神经性耳聋的发病原因复杂多样，涉及遗传、环境、疾病、年龄等多个方面。了解这些病因，不仅能帮助我们更好地预防，也能为后续的诊断和治疗提供依据。 1、遗传因素：这是先天性感应神经性耳聋的主要原因。遗传方式包括常染色体显性遗传、隐性遗传和X连锁遗传，目前已发现多个与感音神经性耳聋相关的致病基因。携带致病基因的父母，可能将基因传递给下一代，导致孩子出生后就存在听力障碍。部分遗传性耳聋患者还可能合并其他先天性畸形，如视网膜色素变性、肾脏疾病等。 2、耳毒性药物暴露：使用具有耳毒性的药物，是导致后天性感应神经性耳聋的常见原因之一。这类药物会损伤内耳的毛细胞或听神经，导致听力下降，且这种损伤多为不可逆的。常见的耳毒性药物包括氨基糖苷类抗生素（庆大霉素、链霉素、卡那霉素等）、抗结核药物（利福平、异烟肼等）、化疗药物（顺铂、卡铂等），以及部分解热镇痛药、利尿剂等。药物性耳聋的发生与药物剂量、使用时间、个体差异等因素有关。 3、噪声暴露：长期接触高强度噪声，或短期接触爆震性噪声，都会损伤内耳毛细胞，引发噪声性感应神经性耳聋。长期在工厂、工地、机场等噪声环境工作的人员，若未做好防护措施，容易出现慢性噪声性耳聋，听力下降多逐渐加重；而爆震性噪声（如鞭炮声、爆炸声）则可能导致急性听力下降，甚至瞬间失聪，同时可能伴有耳鸣、耳痛等症状。 4、年龄增长：老年性感应神经性耳聋是随着年龄增长出现的生理性退行性变，是老年人听力下降的主要原因。随着年龄增长，内耳的毛细胞、听神经会逐渐老化、衰退，导致听力逐渐下降，多表现为双侧对称性下降，以高频听力损失为主，常伴有高调耳鸣。这种听力下降是不可逆的，且会随着年龄增长而加重。 5、疾病因素：多种疾病都可能引发感应神经性耳聋。病毒感染性疾病，如流行性感冒、风疹、麻疹、巨细胞病毒感染等，可能通过血液循环影响内耳，损伤毛细胞或听神经；内耳疾病，如梅尼埃病、耳硬化症晚期、内耳缺血缺氧等，也会导致感音神经性耳聋；此外，颅内肿瘤（如听神经瘤）、脑血管疾病（如脑梗死、脑出血）等，可能压迫或损伤听神经或听觉中枢，引发听力障碍。 6、外伤因素：头部外伤，尤其是颞骨骨折，可能直接损伤内耳结构或听神经，导致感应神经性耳聋。此外，耳部手术损伤、长期用力挖耳导致的鼓膜穿孔并损伤内耳等，也可能引发听力下降。 了解感应神经性耳聋的常见病因，能帮助我们针对性地做好预防措施，如避免滥用耳毒性药物、做好噪声防护、定期进行听力检查等。若出现听力异常，及时就医明确病因，才能更好地采取干预措施。

在听力障碍的类型中，感应神经性耳聋是较为常见且复杂的一种，很多人对它的认知比较模糊。今天就从多个方面为大家详细科普，帮大家彻底搞懂感应神经性耳聋。 感应神经性耳聋是指内耳的听觉感受器（毛细胞）、听神经或大脑听觉中枢发生病变，导致声音信号的感知、传递或处理出现障碍而引起的听力下降。简单来说，就是“声音能传进去，但无法被感知和处理”导致的耳聋，与传导性耳聋的“声音传不进去”有着本质区别。 感应神经性耳聋主要表现为听力下降，多为双侧对称性下降，也可单侧发病；听力损失程度可从轻度到极重度不等，严重者可完全失聪。患者常伴有高调耳鸣，多为持续性，如蝉鸣声、尖叫声等，部分患者的耳鸣会严重影响睡眠和日常生活。此外，患者可能出现听不清楚说话内容、对声音的定位能力下降等情况，在嘈杂环境中听辨能力会明显变差。 感应神经性耳聋的常见病因为遗传因素，如先天性感音神经性耳聋多由遗传导致；后天性因素包括药物性耳聋（使用耳毒性药物）、噪声性耳聋（长期接触高强度噪声）、老年性耳聋（年龄增长导致毛细胞和听神经退行性变）、突发性耳聋（病毒感染、血管栓塞等原因引起）、创伤性耳聋（头部外伤影响内耳或听神经），以及梅尼埃病、耳硬化症晚期、颅内肿瘤等疾病也可能引发感应神经性耳聋。 感应神经性耳聋与传导性耳聋的核心区别表现为病变部位不同，感应神经性耳聋病变在内耳、听神经或中枢，传导性耳聋病变在声音传导路径（外耳道、中耳）；听力检查结果不同，感应神经性耳聋表现为气导和骨导听力均下降，气骨导差小于10分贝，传导性耳聋则是气导下降、骨导正常，气骨导差大于10分贝；治疗方式不同，传导性耳聋多可通过药物或手术治疗改善，感应神经性耳聋治疗难度较大，多需通过助听器或人工耳蜗辅助听力。 感应神经性耳聋的治疗关键在于早发现、早干预，尤其是对于儿童患者，及时的干预能避免影响语言发育。如果出现听力下降、耳鸣等症状，应及时就医，明确诊断后采取针对性的干预措施。

先天性耳蜗畸形会给患者和家庭带来沉重的负担，因此做好预防工作尤为重要。通过针对性的预防措施，能有效降低先天性耳蜗畸形的发生风险。 1、孕前检查与遗传咨询：孕前检查是预防先天性疾病的基础，建议备孕夫妻双方都进行全面的身体检查，包括听力检查、基因检测等。若家族中有先天性耳聋、耳蜗畸形等遗传病史，一定要进行遗传咨询，由专业医生评估再次生育的患病风险，并提供相应的优生指导，必要时可进行产前诊断，避免患病胎儿的出生。 2、孕期病毒防护：母亲在怀孕期间，尤其是孕早期（前3个月），是胎儿内耳发育的关键时期，此时感染病毒极易导致胎儿内耳发育异常。因此，孕期要注意个人卫生，避免接触病毒感染者，少去人群密集的公共场所；若出现感冒、发热等症状，应及时就医，避免自行用药，同时告知医生怀孕情况，以便医生选择安全的治疗方案。常见的需警惕的病毒包括巨细胞病毒、风疹病毒、弓形虫、单纯疱疹病毒等。 3、孕期避免使用耳毒性药物：很多药物具有耳毒性，会影响胎儿的内耳发育，导致先天性耳聋或耳蜗畸形。孕期用药需格外谨慎，任何药物都必须在医生的指导下使用，严禁自行服用。常见的耳毒性药物包括部分抗生素（如庆大霉素、链霉素、卡那霉素等）、抗结核药物、化疗药物等。 4、孕期健康生活方式：孕期要保证营养均衡，多摄入富含蛋白质、维生素、矿物质的食物，避免营养不良影响胎儿发育；同时要避免接触有毒有害物质，如重金属、化学溶剂、放射性物质等；戒烟戒酒，因为吸烟、饮酒会增加胎儿先天性畸形的发生风险；保证充足的睡眠，避免过度劳累和精神紧张，维持良好的身心状态。 5、产前筛查与诊断：孕期应按时进行产检，其中产前超声检查可初步观察胎儿的耳部结构，发现明显的耳部畸形；对于有高危因素的孕妇（如家族遗传病史、孕期病毒感染史、使用过耳毒性药物等），可进行产前基因检测、胎儿磁共振等检查，进一步明确胎儿是否存在耳蜗畸形等先天性疾病。若确诊胎儿存在严重的先天性耳蜗畸形，可在医生的指导下做出合理的决策。 6、新生儿听力筛查：新生儿出生后，应及时进行听力筛查，这是早期发现先天性听力障碍的重要手段。若筛查未通过，需在出生后3个月内进行复筛和确诊，一旦确诊为先天性耳蜗畸形，及时采取干预治疗措施，避免延误语言发育的关键时期。 先天性耳蜗畸形的预防是一个系统性的过程，从孕前、孕期到新生儿期都需要做好相应的措施。只有重视每一个环节，才能最大程度降低疾病的发生风险，保障宝宝的健康成长。

先天性耳蜗畸形的治疗核心是尽早干预，改善患者的听力和语言功能，避免影响其生长发育和社交能力。治疗方案需根据畸形的类型、严重程度以及听力损失情况来制定。 1、人工耳蜗植入手术：这是目前治疗先天性耳蜗畸形最主要、最有效的方法，适用于大多数重度、极重度耳聋患者。对于畸形程度较轻（如蒙迪尼畸形）、听神经发育基本正常的患者，常规人工耳蜗植入手术就能取得较好的效果；对于部分畸形程度较重（如耳蜗发育不全）的患者，可选择特殊的电极植入方式（如电极浅植入、跨蜗轴植入等）；对于耳蜗完全未发育但听神经存在的患者，可考虑进行听觉脑干植入手术，通过刺激听觉脑干来恢复部分听力。手术的最佳年龄为1-6岁，此时是语言发育的关键时期，及时植入能最大程度提升语言学习能力。 2、佩戴助听器：适用于轻度、中度先天性耳蜗畸形导致的听力下降患者，或因身体条件无法进行人工耳蜗植入手术的患者。通过佩戴助听器，可放大声音，帮助患者更好地感知声音，改善听力交流能力。对于年龄较小的婴幼儿，即使后续可能进行人工耳蜗植入，在手术前也可先佩戴助听器进行听觉刺激，为后续的语言发育打下基础。佩戴助听器时需进行专业的调试，根据患者的听力损失情况精准设置参数。 3、语言康复训练：无论选择人工耳蜗植入还是佩戴助听器，语言康复训练都是不可或缺的重要环节。尤其是儿童患者，需要在专业康复师的指导下，进行听觉感知训练、发音训练、语言理解和表达训练等。家长的积极配合也至关重要，日常多与孩子进行语言交流，创造良好的语言环境，能帮助孩子更快地掌握语言技能，提升交流能力。语言康复训练是一个长期的过程，需要坚持才能取得理想效果。 4、病因针对性治疗：对于合并其他疾病的先天性耳蜗畸形患者，还需要积极治疗原发病。比如合并中耳炎的患者，需及时进行抗感染治疗，避免炎症进一步影响听力；合并外耳道闭锁、耳廓畸形的患者，可在适当年龄进行整形手术，改善耳部外观和功能。 5、遗传咨询与优生指导：由于先天性耳蜗畸形具有遗传倾向，患者及家属可进行遗传咨询。医生会根据基因检测结果，为家属提供相关的遗传知识和优生指导，帮助他们了解再次生育时的风险，采取相应的预防措施，降低下一代患病的概率。 先天性耳蜗畸形的治疗关键在于“早发现、早诊断、早干预”。家长若发现孩子存在听力异常，应及时就医，完善相关检查后，在医生的指导下选择合适的治疗方案，才能最大程度减少疾病对孩子的影响。

怀疑孩子有先天性耳蜗畸形时，需要通过一系列专业检查来明确诊断，包括畸形的类型、严重程度以及听力损失情况，为后续治疗方案的制定提供准确依据。 1、高分辨率颞骨CT检查：这是诊断先天性耳蜗畸形的核心检查项目。通过CT扫描，能清晰显示颞骨内耳蜗、前庭、半规管等内耳结构的形态和发育情况，准确判断是否存在耳蜗畸形，以及畸形的具体类型（如蒙迪尼畸形、耳蜗未发育等）。CT检查还能同时观察外耳道、中耳的结构，排除其他合并的耳部畸形，为手术治疗（如人工耳蜗植入）提供重要的解剖学参考。 2、内耳MRI检查：MRI检查主要用于评估内耳神经的发育情况。它能清晰显示听神经、前庭神经的形态和信号，判断神经是否存在发育不良、缺失等情况。对于先天性耳蜗畸形患者，尤其是考虑进行人工耳蜗植入的患者，MRI检查能帮助医生评估植入后的效果，因为人工耳蜗的作用是刺激听神经，若听神经发育严重不良，植入效果可能会受影响。 3、听力功能检查：听力检查是评估患者听力损失程度和类型的关键，常用的检查项目包括听性脑干反应（ABR）、畸变产物耳声发射（DPOAE）、多频稳态诱发电位（ASSR）等。听性脑干反应能客观评估听神经通路的功能，判断听力损失的大致程度；畸变产物耳声发射主要用于判断内耳外毛细胞的功能，先天性耳蜗畸形患者通常耳声发射未引出；多频稳态诱发电位则能更准确地评估不同频率的听力损失程度，为后续干预治疗提供依据。对于年龄较大、能配合的患者，还可进行纯音测听，更精准地了解听力情况。 4、基因检测：由于先天性耳蜗畸形与遗传因素密切相关，基因检测也是重要的检查项目之一。通过抽取患者的血液进行基因测序，能明确是否存在相关的致病基因，帮助判断疾病的遗传方式。这不仅能为患者的家族提供遗传咨询，还能为后续的优生优育提供指导，避免同类疾病在家族中再次发生。 5、全身综合检查：对于年龄较小的婴幼儿患者，在进行手术治疗前，还需要进行全身综合检查，包括血常规、肝肾功能、心电图、胸片等，评估患者的整体健康状况，排除手术禁忌证，确保手术安全顺利进行。 这些检查项目各有侧重，相互配合，才能全面、准确地诊断先天性耳蜗畸形。家长若发现孩子听力异常，应及时带孩子到正规医院的耳鼻喉科就诊，完善相关检查，避免延误病情。

先天性耳蜗畸形是儿童先天性耳聋的重要原因之一，很多家长对这种疾病了解甚少，发现孩子听力异常后往往不知所措。今天就详细科普先天性耳蜗畸形的相关知识。 先天性耳蜗畸形是指胚胎发育过程中，内耳耳蜗结构未能正常形成，导致的先天性耳部发育异常。耳蜗是内耳的重要听觉器官，负责将声音信号转化为神经信号传递给大脑，一旦发生畸形，就会影响声音的感知和传递，导致不同程度的听力障碍。 根据畸形的严重程度和结构异常情况，常见的分型有米歇尔畸形、蒙迪尼畸形、耳蜗未发育、耳蜗发育不全等。其中蒙迪尼畸形是最常见的类型，表现为耳蜗螺旋管发育不全，通常只有1.5圈或2圈，内部结构简化；而耳蜗未发育则是最严重的类型，内耳完全没有形成耳蜗结构。 最主要的症状是先天性听力下降，听力损失程度因人而异，可从轻度到极重度不等，多数患者为重度或极重度耳聋。部分患者可能伴有眩晕、平衡功能障碍，因为内耳不仅负责听力，还参与平衡调节；少数患者可能合并其他先天性畸形，如外耳道闭锁、耳廓畸形、先天性心脏病等。 主要与遗传因素和胚胎发育过程中的外界因素有关。遗传因素方面，常染色体显性遗传、隐性遗传或X连锁遗传都可能导致耳蜗畸形；外界因素方面，母亲在怀孕期间感染病毒（如巨细胞病毒、风疹病毒、弓形虫等）、服用耳毒性药物、接触有毒有害物质、营养不良等，都可能影响胎儿内耳的正常发育，导致先天性耳蜗畸形。 先天性耳蜗畸形的早发现、早诊断至关重要，能为后续的干预治疗争取最佳时机。如果发现孩子存在听力异常，应及时进行全面的耳部检查，明确是否存在耳蜗畸形。

很多重度、极重度耳聋患者及家属，在考虑人工耳蜗植入时，最关心的就是效果问题。其实人工耳蜗的效果受多种因素影响，整体来说，对大多数适合的患者而言，效果是显著的。 1、儿童患者的效果：对于1-6岁最佳年龄段植入的儿童，效果通常较为理想。多数儿童在术后经过3-6个月的康复训练，就能逐渐感知声音，识别日常环境音（如关门声、脚步声、说话声）；1-2年后，大部分儿童能掌握基本的语言交流能力，正常进入学校学习，与同龄儿童无障碍沟通。年龄越小植入，语言发育越能接近正常儿童，效果越好。 2、语后聋成人患者的效果：语后聋成人由于已有完整的语言基础，植入后的适应和康复速度更快。多数患者术后1-3个月就能适应人工耳蜗的声音，能够听懂日常对话，进行正常的工作和社交交流；部分患者经过系统康复，甚至能听懂电话沟通、欣赏音乐，听力和语言功能基本恢复正常。 3、影响效果的关键因素：植入年龄是重要因素，儿童年龄越小效果越好，成人语后聋患者植入时间距耳聋发生时间越短，效果越好；术前听力状况也有影响，残留听力越少，术后适应时间可能越长，但不影响最终的康复效果；术后康复训练是保障效果的关键，积极配合康复训练，能显著提升听辨和语言能力；此外，患者的内耳发育情况、手术时机、设备性能等，也会对效果产生一定影响。 4、效果的局限性：人工耳蜗恢复的是“功能性听力”，与正常听力存在一定差异，患者需要一个适应过程；对于术前已完全丧失听力且时间较长的语前聋成人，由于缺乏语言基础，即使植入人工耳蜗，也难以完全恢复正常语言交流能力，效果相对较差；此外，患者对声音的识别精度，尤其是在嘈杂环境中的听辨能力，可能需要长期训练才能逐步提升。 5、术后效果的保障：选择正规医院和经验丰富的医生进行手术，能降低手术风险，保障植入效果；术后定期进行设备调试，根据患者的听辨情况调整参数，能让设备发挥最佳性能；坚持长期康复训练，尤其是儿童患者，需要家长和康复师的共同配合，才能最大化提升效果。 总的来说，人工耳蜗是目前治疗重度、极重度感音神经性耳聋最有效的方法之一，只要是适合的患者，在最佳时机植入并配合康复训练，都能获得显著的听力和语言功能改善，极大提升生活质量。