血液科

原发性血小板增多症不是绝症。原发性血小板增多症存在国际预后积分系统，该积分系统是根据患者年龄、白细胞计数、血栓病史进行区分，可以分为低危组、中危组和高危组。低危组生存期与正常的健康人完全一致，中危组的中位生存期能达到24.5年，高危组生存期可以达到13.8年，所以该病并不是绝症。 原发性血小板增多症对身体最大危害是血小板升高，血小板是体内起到止血作用的细胞，所以血小板升高以后一般会引起血栓。血栓形成是影响患者生活质量和降低患者寿命的最主要原因，所以治疗目标是预防和治疗血栓合并症。经过治疗可以改善患者症状，改善患者生活质量，延长患者生存期，所以原发血小板增多症患者需要进行正规治疗。

继发性红细胞增多症指红细胞增高存在原因，主要原因如下： 1、慢性疾病：例如肺气肿、肺心病、长期在高原居住患者或心脏瓣膜病患者存在长期缺氧状态，慢性缺氧可以导致体内红细胞升高，从而可以导致继发性红细胞增多症； 2、大量吸烟：可以使体内碳氧血红蛋白含量增加，导致体内处于缺氧状态，红细胞也会继发性或反应性增高； 3、其它导致EPO增高的疾病：EPO指促红细胞生成素。肾脏疾病，例如肾囊肿、肾盂积水或实体瘤，例如肺癌、肝癌均可导致体内红细胞生成素增加，最终导致红细胞继发性升高，引起继发性红细胞增多症。

白细胞减少可恢复正常，导致白细胞减少原因较多，只有明确病因并去除病因才能真正使白细胞恢复正常。临床工作中经常遇到白细胞减少是由于药物影响所致，例如甲亢患者长期服用抗甲状腺药物，但没有定期监测血常规，出现明显感染表现，比如患者出现发热、咽痛。检查血象其白细胞水平已经在1.0×10^9/L以下，粒细胞达到缺乏状态，所以药物可以导致粒细胞白细胞减少。 此时治疗应先停用抗甲状腺药物，这样才能从根本上去除导致白细胞减少的原因。同时给予粒细胞集落刺激因子针的促进粒细胞恢复，经过抗感染治疗，很快白细胞会恢复正常。白细胞减少的患者要想治愈，必须找到真正的导致白细胞减少的病因，去除病因才能使疾病达到根本治愈。

目前为止，急性淋巴细胞白血病病因尚未明确，主要与以下几个因素有关： 1、生物因素：部分病毒感染和免疫异常可以导致白血病发生； 2、物理因素：部分X射线、γ射线或电离辐射认为与白血病发生有关；例如接受核辐射人群，白血病发病率比正常人群高很多； 3、化学因素：很多化学药物均可以导致白血病发生，包括抗肿瘤药物、苯溶剂等可以导致白血病发生几率增高； 4、遗传因素：如果是单卵双生子，其中一个孩子若患白血病，另一个孩子患白血病的几率会明显增加；虽然存在遗传性因素，但并不是遗传性疾病； 5、血液系统疾病最终可以发生白血病，例如淋巴瘤，部分淋巴瘤最终可以转变为急性淋巴细胞白血病。

患者贫血且伴有头痛时属于重度贫血，重度贫血患者的血红蛋白＜6g/dl。患者需要及时到医院就诊，通过输血治疗提高体内红细胞浓度，提高血红蛋白，改善红细胞携氧能力，使大脑供血、供氧改善以后，头痛症状可以缓解。患者轻重度贫血伴有头痛时可以通过吸氧改善症状，如果头痛症状较为严重，可以间断服用止痛药物，例如芬必得等解热镇痛药物均可。 输注红细胞和止痛药治疗仅为对症治疗，导致头痛的根本原因在于贫血，所以如果彻底纠正还是应该明确贫血病因，进行贫血的对因治疗才能彻底纠正患者的头痛。纠正贫血以后患者头痛症状显著好转，考虑是由于贫血所引起。但如果贫血纠正以后患者头痛仍然存在，甚至头痛剧烈，需要考虑存在其它系统疾病的可能，尤其是神经系统疾病。建议患者可以去相应科室，尤其是神经内科就诊，进一步明确导致头痛的原因。

地中海贫血是一种基因缺陷所导致的遗传性、溶血性疾病。地中海贫血分为轻型、中间型和重型。轻型患者一般症状较轻，大部分患者可能无症状或只有轻度贫血，无需治疗。重型患者一般病情较重，小儿发病，病死率较高，临床常见中间型地中海贫血。 对于贫血可以采取纠正贫血的治疗，一般通过输注红细胞进行治疗，但长期输注红细胞会导致体内铁代谢发生异常，造成铁蓄积，最终导致血色病。所以可能部分患者还需要经过去铁治疗。如果患者脾大，同时输血量逐渐增加，脾大引起压迫症状，此时部分患者还可以采取脾切除术进行治疗。但根本治疗是异基因的造血干细胞移植，可以使患者达到治愈。

贫血是全身红细胞容量减少导致各组织、脏器的缺氧表现。运动时肌肉耗氧增加，重要脏器，例如心脏、脑、肺缺氧严重，因为肌肉耗氧增加，导致供氧减少，贫血症状加重，例如头晕、乏力、心悸、气短等症状。不跑步时症状并不明显，但因为跑步增加耗氧，所以重要脏器供氧减少，贫血症状加重。 建议贫血患者如果只是轻度贫血，可以进行适量运动。但如果贫血已经达到中度甚至重度，尽量减少活动，注意休息，从而使贫血症状减轻。贫血患者生活中应该注意饮食，加强营养，强调饮食均衡。减肥或挑食均可导致贫血的发生，所以生活中应注意饮食均衡，加强营养，例如肉、蛋、绿色蔬菜都含有较多造血原料，对于纠正贫血很有帮助。

部分白血病患者会怕冷，但临床中对于白血病一般不提及潜伏期。潜伏期主要是在感染性疾病中应用较多，潜伏期是感染性疾病的阶段，指感染的细菌或病毒侵入人体以后到人体出现症状的一段时间。 急性白血病早期无异常表现，患者突然出现无力或出血，发病一般较急，所以一般不会存在潜伏表现。但急性白血病患者早期可能会出现身体不适，而身体怕冷可能是感染表现。因为白血病患者一般抵抗力较差，正常白细胞数减少，体内抗感染能力减弱。所以患者一般合并感染就诊，自述畏寒、怕冷，有可能已经合并感染，患者需要在就诊以后通过进一步检查明确感染情况。因此白血病早期可能部分患者出现身体怕冷的情况，而部分患者可能会出现类似寒战等情况。

贫血存在多种分类方法，基于不同的临床特点主要有以下几种分类方法： 1、贫血速度：分为急性贫血和慢性贫血； 2、红细胞形态、大小：分为大细胞性贫血、小细胞性贫血、小细胞低色素性贫血、正细胞性贫血； 3、血红蛋白浓度：分为轻度贫血、中度贫血、重度贫血和极重度贫血； 4、骨髓红系增生程度：骨髓增生性贫血包括巨幼贫、缺铁贫、溶贫，增生低下性贫血，以及临床常见的再生障碍性贫血； 5、病因和发病机制：分为红细胞生成减少性贫血、红细胞破坏过多性贫血、红细胞丢失过多所导致的贫血。 贫血的分类方法较多，临床最主要的是按病因和发病机制进行分类，红细胞生成减少性贫血临床主要见于巨幼贫、缺铁贫等造血原料缺乏所致的贫血。而血液系统恶性疾病，例如急性白血病可以导致骨髓正常造血受到抑制，从而可以出现红细胞生成减少导致的贫血。红细胞破坏过多主要见于溶血性贫血，红细胞丢失过多则主要见于急性失血和慢性失血所导致的贫血。

原发性血小板增多症护理主要是针对血栓形成，护理措施主要有以下几点： 1、饮食相对清淡，同时需要忌食辛辣、刺激食物，多饮水； 2、注意皮肤黏膜改变，除血栓形成还会有出血表现，所以需要注意皮肤有无瘀斑，口腔黏膜有无出血； 3、血栓形成时会有脑梗塞表现，需要注意患者是否出现偏瘫、肢体麻木； 4、同时注意观察双下肢是否浮肿，可以帮助判断患者有无下肢血栓形成。 一旦发生上述症状以后，需要及时监测患者生命体征，同时患者应注意卧床休息，出现严重情况要及时到医院就诊。