IgA肾病Ⅳ级较严重，临床通常将IgA肾病Ⅳ级划分为重度IgA肾病。IgA肾病根据Lee氏分级进行划分，主要将其分为五级，IgA肾病Ⅳ级时患者会出现肾小球硬化、肾小管萎缩、肾间质炎症、肾间质纤维化等表现。
此时患者肾脏体积缩小，同时肾脏实质、皮质变薄，且皮髓质交界不清楚，髓质回声增强。一般提示患者出现肾硬化，同时肾脏功能受损，患者可能出现血肌酐、尿素氮、胱抑素C水平升高，进而提示肾功能不全的发生。此外，患者可能出现消化系统症状，表现为腹胀、纳差、恶心、呕吐等，还可能出现贫血、酸中毒、电解质紊乱等。
