骨髓增生异常综合征的类型有哪几种
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骨髓增生异常综合征的类型有哪几种

王雅丹副主任医师华中科技大学同济医学院附属协和医院
擅长: 地中海贫血、再生障碍性贫血、单纯红细胞再生障碍性贫血、溶血性贫血、恶性贫血等贫血疾病,以及血小板减少症、骨髓异常增生综合征等疾病的诊治。
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1、FAB分型:
(1)难治性贫血:外周血:原始细胞<1%;骨髓:原始细胞<5%。
(2)难治性贫血伴有环状铁粒幼细胞:外周血:原始细胞<1%;骨髓:原始细胞<5%;RS>15%有核红细胞。
(3)难治性贫血伴有原始细胞过多:外周血:原始细胞<5%;骨髓:原始细胞5%~20%。
(4)转化中难治性贫血伴有原始细胞过多:外周血:原始细胞≥5%,原始细胞见到棒状小体;骨髓:原始细胞>20%~30%,原始细胞见到棒状小体。
(5)慢性粒单细胞白血病:外周血:原始细胞<5%,单核细胞>1×10^9/L;骨髓:原始细胞<20%。
2、WHO分型:
(1)难治性贫血(RA):外周血:贫血,无或罕见原始细胞;骨髓:仅有红系发育异常,原始细胞<5%,环状铁粒幼细胞<15%。
(2)难治性贫血伴有环状铁粒幼细胞(RARS):贫血,无原始细胞;骨髓:仅有红系发育异常,原始细胞<5%,环状铁粒幼细胞≥15%。
(3)难治性血细胞减少伴有多系发育异常(RCMD):外周血:二到三系血细胞减少,无或罕见原始细胞,无棒状小体,单核细胞<1X10^9/L;骨髓:二到三系髓系细胞各有≥10%细胞发育异常,原始细胞<5%,环状铁粒幼细胞<15%,无棒状小体。
(4)环铁粒幼细胞增多的难治性血细胞减少伴有多系发育异常(RCMI>RS):外周血:同RCMD;骨髓:环状铁粒幼细胞≥15%,余同难治性血细胞减少伴有多系发育异常。
(5)难治性贫血伴有原始细胞过多-Ⅰ(RAEB-Ⅰ):外周血:血细胞减少,原始细胞<5%,无棒状小体,单核细胞<1X109/L;骨髓:一系或多系发育异常,原始细胞5%~9%,无棒状小体。
(6)难治性贫血伴有原始细胞过多-Ⅱ(RAEB-Ⅱ):外周血:血细胞减少,原始细胞5%~19%,有或无棒状小体,单核细胞<1X109/L;骨髓:一系或多系发育异常,原始细胞10%~19%,有或无棒状小体。
(7)5q-综合征:外周血:贫血,原始细胞<5%,血小板计数正常或增高;骨髓:巨核细胞数正常或增加伴有核分叶减少,原始细胞<5%,无棒状小体,单纯del(5q)。
(8)MDS不能分类(MDS-U):外周血:血细胞减少,无或罕见原始细胞,无棒状小体;骨髓:粒系或巨核系发育异常,原始细胞<5%,无棒状小体。
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