先天性巨结肠的发病时间在0~3岁之间。先天性巨结肠是由于肠道缺乏神经节细胞导致的肠管持续痉挛、粪便瘀滞于近端的结肠。近端结肠肥厚扩大，是小儿常见的先天性肠道疾病之一。其治疗主要以手术治疗为主，进行结肠的根治手术，及时有效的进行手术治疗，其预后还是比较好的。不手术治疗，6个月的死亡率可以高达50%~70%。