肺淋巴管平滑肌瘤病患者的治疗目的是延缓疾病的进展，改善生活质量，延长生存期，治疗并发症，主要进行对抗雌激素的治疗，除此以外还可以进行肺移植治疗。
一、药物治疗
1、支气管扩张剂：肺淋巴管平滑肌瘤病患者在疾病的进展过程中，呼吸困难症状会逐渐加重，有一部分患者对支气管扩张剂有治疗反应，应该推荐使用。常见的药物有沙丁胺醇、特布他林、异丙托溴铵等。
2、对抗雌激素药物：长期以来，抗雌激素治疗被用于肺淋巴管平滑肌瘤病的治疗，但并没有确切有效的证据。目前抗雌激素治疗不作为常规治疗，尽在肺功能下降速度显著增加时试用。文献报告使用孕激素、促性腺激素释放激素的类似物如曲普瑞林、三苯氧胺等。肌内注射黄体酮是目前唯一推荐可以使用的治疗方法。
3、雷帕霉素：雷帕霉素对肺功能有稳定和改善作用，显著减少了残气量，但对于六分钟步行距离没有明显改善。
二、手术治疗
随着中国肺移植工程的日趋成熟，肺移植成为重症肺淋巴管平滑肌瘤病一个治疗选择。