1、筛选试验、血象：一般无贫血，白细胞、血小板计数正常。出凝血检查提示出血时间正常；凝血时间延长；凝血酶原时间(PT)正常；活化部分凝血活酶时间(APTT)延长，APTT可以检测出FVIII：C<25%的患者。
2、纠正实验：常用凝血活酶生成试验Biggs法、简易凝血活酶生成试验STGT法，能被正常新鲜血浆或硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病A。能被正常血清纠正，但不被硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病B。若两者皆可纠正，则为血友病C。借此可以将三种凝血因子缺乏加以鉴别。
3、确诊试验：常用凝血因子活性测定，在多数血友病患者中，血浆抗原水平与活性水平平行减少。在测定时，若凝血因子VIII促凝活性VIII：C测定明显减少，则可以诊断血友病甲，分型：重型<1%，中型2%～5%，轻型6%～25%，亚临床型26%～49%；若凝血因子IX促凝活性IX：C测定减少，则可以诊断血友病乙。