耳源性脑积水发病的主要原因是慢性化脓性中耳炎及中耳胆脂瘤感染导致的并发症，同时耳外伤、肺部感染等可引起耳源性脑积水，好发于耳外伤者、外耳疾病者、感冒等上呼吸道感染者，已经患有中耳炎和中耳胆脂瘤的患者，诱发因素通常为其他部位的炎症。
一、主要病因
中耳炎是耳源性脑积水发病的主要原因，感染后最容易影响的部位为乳突，导致乳突炎以及蛛网膜炎，使得脑脊液的分泌产生异常，表现为脑脊液分泌过多，短时间内颅压升高过快，脑脊液堆积于脑室和蛛网膜下腔，引起颅压升高，进而导致耳源性脑积水的产生。因此，耳源性脑积水的诊断和治疗过程中，中耳炎和中耳胆脂瘤感染是必须特殊关注的。
二、诱发因素
炎症是诱发耳源性脑积水的重要因素，即便不是耳部的炎症，如肺炎等，也可通过微小血管等途径进入血液循环，从而导致中耳炎发生，进而发病。因此，不仅是耳部的炎症性疾病可以导致耳源性脑积水，其他部位的炎症也需要及时控制和治疗，才能从根本上避免耳源性脑积水的发生。