耳硬化症的症状以耳聋最常见，耳鸣次之，眩晕少见，还可出现双耳不对称性、进行性、传导性听力损害，晚期可发生感音神经性听力损害。
1、耳聋：缓慢进行性传导性或混合性耳聋，耳聋呈缓慢进行性加重，听力下降一般呈典型的传导性聋、当其发展至镫骨完全固定时，听力则趋向稳定，不再继续下降，如病变侵及耳蜗影响感音功能，则听力继续下降成为混合性聋，耳蜗性耳硬化症则表现为感音性聋。
2、耳鸣：耳鸣常与耳聋同时存在，耳鸣一般以“轰轰”或“嗡嗡”低音调为主，高音调耳鸣常提示耳蜗受侵。耳鸣多为持续性或为间歇性，轻者仅在安静环境下感到，重者可使人烦躁不安，比耳聋更为苦恼。
3、威利斯听觉倒错：亦称威利斯误听，临床耳硬化症主要是传导性，在一般环境中听辩言语困难，在嘈杂环境中，患者的听觉反较在安静环境中为佳，此现象称为威利斯听觉倒错。一且耳蜗受累，威利斯听觉倒错即行消失。
4、眩晕：类似良性阵发性位置性眩晕，即在头部活动时出现短暂眩晕，前庭功能可正常，多数患者手术后眩晕可消失。