小儿心内膜弹力纤维增生症的主要治疗原则为控制心力衰竭，主要方式有静脉注射、口服药物、激素治疗，严重者考虑手术治疗。
一、药物治疗
1、西地兰，属于快速强心药，可加强心脏收缩，减慢心率，用药期间可能会出现恶心、呕吐、腹泻、腹痛等不良反应。
2、地高辛，属于中效强心苷类药物，可减慢心率，抑制心脏传导，长期服用直至心脏回缩正常。常见不良反应为出现新的心律失常、恶心、呕吐、腹痛等。
3、卡托普利，长期口服，对改善心功能有明显效果。常见不良反应有头痛、眩晕、心悸、恶心、呕吐等。
4、泼尼松，针对免疫功能失调者进行治疗，疗程为1~1.5年，心电图及X线检查正常时停药。长程用药可引起医源性柯兴综合征面容和体态、体重增加、下肢浮肿、紫纹、易出血倾向、创口愈合不良、痤疮、月经紊乱、肱或股骨头缺血性坏死、骨质疏松或骨折等。
5、免疫调节剂，免疫球蛋白可起到保护心肌的作用。
6、危重病例加用多巴胺及皮质激素治疗。
二、手术治疗
1、心脏移植术：适用于晚期原发性心肌病，如心脏重度扩大、射血分数严重降低及药物治疗反应差者。风险大，术后生存期取决于术后心脏的维护、患者自身状况，以及其他疾病防治等状况。
2、瓣膜换置术：合并二尖瓣关闭不全者应做瓣膜换置术，术后心功能可改善。