阴道纵隔主要病因是先天发育异常和遗传因素。因双侧副中肾管会合后，尾端纵隔未消失或只有部分消失。导致异常的诱因可能是病毒感染、怀孕期间接触不良环境情绪过大，营养不良等导致的胚胎发育异常。家族有遗传者多见。
一、主要病因
1、先天发育异常：胚胎在第7~8周发育的关键时期，遇到不良因素影响发生突变，导致胚胎轻微发育异常。
2、遗传因素：母亲患病，生育子女中患病的几率增高，考虑与遗传基因有关。
二、诱发因素
1、病毒感染：在怀孕期间感染病毒，导致胚胎部分受损。
2、其他因素：怀孕期间营养不良，情绪压力过大，接触不良环境如X线、化学物质等。