嗜铬细胞瘤具体病因尚不完全清楚，但50%左右患者可能存在着致癌基因的因素。目前已经知道17个致病基因与嗜铬细胞瘤相关，大概50%的嗜铬细胞瘤患者存在着相关基因的突变。
另外还有30%-40%的表现为家族遗传性，并作为某些遗传综合征的表现之一，像遗传性的副神经节瘤综合征、神经纤维瘤病1型、多发性内分泌腺瘤病2型，可以表现的是甲状腺髓样癌、甲状旁腺肿瘤。嗜铬细胞瘤，主要表现的是起源于嗜铬细胞组织，并且分泌多的儿茶酚胺造成阵发性高血压，通常10%左右是恶性，早期诊断、早期治疗是关键。