先天性斜颈是指出生后即发现颈部向一侧倾斜的畸形，先天性斜颈的真正原因，至今尚不十分的清楚。该病在病理解剖方面仅能证实，形成胸锁乳突肌挛缩的组织是已经变性的纤维组织，其中病情严重的肌纤维完全破坏消失，细胞核大部分溶解，部分残留的核呈不规则浓缩状，中间可能出现再生的横纹肌及新生的毛细血管，可发现成纤维细胞。对这种现象目前多归因于产伤、胎位不正、血运受阻及遗传因素等。
1、产伤：先天性斜颈多发生在难产分娩的病例中，尤其是臀位产者，约占3/4的病例。但是也有反对这种病因归类的，反对者认为在组织病理学检查时，从未在纤维化的胸锁乳突肌中，发现有任何含铁血黄素痕迹。
2、胎位不正：先天性斜颈畸形多系胎儿在子宫内姿势不正引起的压力改变所导致，近来研究表明，此种由于压力改变所致的胸锁乳突肌发育异常，是斜颈畸形的主要原因之一。
3、血运受阻：无论是供应胸锁乳突肌的动脉支还是其静脉支，当血管闭塞时，即可引起肌肉的纤维化，此结论可从实验性研究中得到证实。
4、遗传因素：临床调查发现有约1/5的患儿有家族史，且多伴有其他部分的畸形，表明其与遗传因素有一定的关系。
5、感染性肌炎：产妇出现宫内肝炎或者出生后感染也会造成此种损伤。
6、静脉闭塞：小儿如果存在先天血管发育畸形可能导致此处静脉闭塞，长时间可能会导致肌肉纤维化。