1、主动脉瓣膜狭窄：瓣环因发育不全而较小，主动脉瓣各瓣叶互相融合。主动脉瓣孔呈不同程度狭小，居于中央或偏离中央，由于血流不断冲击，狭窄瓣膜随着岁月的增长变厚、发硬和钙化，在成年病例瓣叶往往严重钙化。瓣膜口狭窄使左室流出道梗阻，左心室排血不畅。
2、主动脉瓣下狭窄：主动脉瓣下狭窄的病理表现是在主动脉瓣存在纤维性或纤维肌肉性所引起的左室流出口狭窄。包括隔膜型主动脉瓣下狭窄、管型主动脉瓣下狭窄。
3、主动脉瓣上狭窄：
（1）局限型为一环状嵴伸向管腔造成主动脉内腔管径狭小，环状嵴仅在主动脉瓣上并与瓣交界相遇，主动脉外径可以正常或减小，有时也有狭窄后扩张。
（2）弥散型者升主动脉壁增厚，内腔狭窄，有的甚至延伸累及无名动脉起始部。