现根据隔离肺组织有无完整的胸膜与周围肺组织分界分为：
1、叶内型：与正常肺组织包裹在同一胸膜下，容易引起肺部反复感染。而且异常循环动脉引起的血液从左向右分流产生血流动力学方面的不良影响，随着患者的年龄增长而逐渐加重，甚至造成患者死亡。
2、叶外型：患者常合并其他的先天性畸形，不手术治疗，预后更差。因此肺隔离症一经确诊，即使患者无任何症状，也应手术切除。
3、混合型：先天性肺隔离合并先天性肺气道畸形，目前此分类尚存有争议。