烟雾病属于一种血管内膜增生性疾病，目前尚无唯一确定的病因。其组织病理学基础为：血管平滑肌细胞、内皮细胞增生和内膜纤维细胞增厚等导致狭窄或闭塞。有研究表明，ACTA2突变相关的平滑肌组织增生被认为是家族性烟雾病的关键基因。此外，烟雾病的可能病因还包括，环境因素；自身疾病（血液病、代谢疾病及免疫疾病等）。