阑尾黏液囊肿的主要病因为慢性阑尾炎或既往有腹腔内手术或腹膜炎等慢性炎症、粪石或虫卵等引起的阑尾腔狭窄或梗阻，因此本病也好发于此类人群。
阑尾腔狭窄或梗阻：慢性炎症、粪石或虫卵等堵塞阑尾管腔，引起阑尾腔狭窄梗阻，导致阑尾近端闭塞，使阑尾远端形成一个封闭的腔隙。此时腔内具有分泌功能的阑尾黏膜仍能继续分泌黏液，随着黏液增多，密闭的腔室逐渐增大，形成圆形或类圆形的包块即囊肿，即阑尾黏液囊肿。