小儿严重联合免疫缺陷病是一种原发性免疫缺陷病，因患儿存在先天性免疫缺陷，应得到特别的儿科护理，一旦发现感染灶应及时治疗。造血干细胞移植术是目前唯一的根治手段。如不经严格隔离、造血干细胞移植或基因治疗，患儿几乎均于2岁以内死亡。
一、药物治疗
1、静注人免疫球蛋白替代治疗：严重联合免疫缺陷病患儿属于先天性免疫缺陷病，一旦确诊，即应启动免疫球蛋白替代治疗。
2、磺胺甲噁唑、甲氧苄啶：严重联合免疫缺陷病患儿易发生卡氏肺囊虫肺炎，一旦明确诊断，需应用磺胺甲噁唑、甲氧苄啶预防卡氏肺囊虫肺炎的发生。
3、抗生素治疗：重点在预防和治疗感染，严重联合免疫缺陷病患者一旦发生感染，需要进一步强有力的抗感染治疗。
二、手术治疗
造血干细胞移植术治疗：造血干细胞移植术是目前唯一的根治手段，包括骨髓、外周血和脐血来源。为增加移植成功率，一经确诊此病，应结合患者的临床情况，争取在生命早期，感染还未严重影响器官功能前行移植治疗。基因治疗是通过一定方式，将正常基因或有治疗作用DNA序列导入靶细胞，以纠正基因缺陷，从而达到治疗疾病的目的。
三、其他治疗
1、输血治疗：输注全血和血制品可导致严重联合免疫缺陷病患儿发生移植物抗宿主病，因此血制品在输注前必须通过25Gy的辐射照射。所用血制品应来源于巨细胞病毒抗体阴性的供者。
2、基因治疗：将正常的目的基因片段整合到患者干细胞基因组内（基因转化），这些被目的基因转化的细胞经有丝分裂，使转化的基因片段能在患者体内复制而持续存在。但基因治疗还处于摸索和临床试验阶段。