库鲁病需要鉴别的疾病有格林巴利综合征、帕金森综合征、急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病等。
1、格林巴利综合征：由空肠曲菌感染出现的免疫性疾病。主要症状是自下向上发展的肌肉无力，严重时可累及呼吸机，一般2周达到高峰，后开始逐渐恢复。
2、帕金森综合征：典型的表现为静止性震颤、肌强直、运动性迟缓。
3、急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病：运动神经障碍，出现由手脚无力症状像躯干逐渐发展的进行性病变。累及延髓时出现呼吸困难、吞咽呛咳。感觉神经障碍出现四肢对触觉减退并出现手套型感觉。