先天性肝囊肿是常见的临床肝脏良性疾病，属于先天性发育异常，先天性肝囊肿生长缓慢，大多数肝囊肿患者没有症状，多系超声、CT等影像学检查或其他腹部手术中发现。按Debakey的病因学分类，先天性肝囊肿可分为原发性肝实质性肝囊肿和原发性胆管性肝囊肿两大类：
1、原发性肝实质性肝囊肿：包括孤立性肝囊肿、多发性肝囊肿；
2、原发性胆管性肝囊肿：包括局限性肝内主要胆管扩张、肝内胆管多发性囊状扩张，即Calori病。