1、X线检查：X线检查为可见患者心影增大、肺纹理增多，呈肺血增多表现，可判断患者病情的严重程度。
2、心血管造影：心血管造影可以准确的发现患者左冠状动脉的异位起源，为诊断该疾病的主要手段。
3、超声心动图检查：超声心动图也可以直观的看到患者左冠状动脉的异位起源，同时可以检测患者的二尖瓣反流及心室壁运动情况，也可以对患者的左冠状动脉异位做出诊断。
4、心电图检查：出现典型的左前、侧壁心肌梗死心电图表现，即Ⅰ 、avL、V4~V6明显ST-T改变及深宽Q波。
5、选择性冠状动脉造影检查：心血管造影检查是诊断该疾病的金标准，主动脉根部造影可见左冠状动脉影缺如，选择性右冠状动脉造影显示右冠状动脉显著增粗，右冠状动脉显影后通过侧支循环左冠状动脉显影，最后造影剂再逆向回流入肺动脉。
6、经食管超声心动图：经食管超声心动图对左冠状动脉开口及其近端走行的显示有一定优越性，适当调整探头深度和扫描扇面角度，可清楚地显示冠状动脉的丰富侧支循环，对于高度怀疑该畸形的成人患者可选用，对明确诊断有重要价值。
7、MDCT检查：近年来，冠状动脉多排螺旋CT(MDCT)检查多采用回顾性心电门控薄层、小螺距的高分辨率螺旋扫描，其时间分辨率、空间分辨率、密度分辨率均明显提高，使这种无创诊断模式得到广泛应用，在心脏，尤其是冠状动脉疾病的诊断方面开拓了全新的领域。其可清楚显示左、右冠状动脉主干及其分支的起源、走行及侧支循环形成的情况，已逐渐取代了心血管造影检查，成为冠状动脉畸形检查的首选方法。