嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿起病缓慢，病程较长。该病的症状主要是出现多发软组织无痛性肿块、淋巴结肿大、皮肤瘙痒及色素沉着。除此以外，该病的主要并发症是肾病综合征和支气管哮喘。
1、多发性软组织肿块：是该疾病最常见的临床表现，肿块可同时或先后出现，75%位于颌面部，多见于耳周、腮腺、下颌下及颊部等处，有时也可累及唇、鼻背、鼻前庭、内眦、眶内、泪腺、颞部、枕后和腭垂、软腭、鼻咽等部位。身体其他部位如肩背部、乳腺、胸壁等也可受累。肿块特点为边界不清，无痛，与皮肤粘连，活动度差。大小多为1~10cm，融合成团块者可超过10cm。早期质地似软橡皮，可随着病程增长逐渐变硬，直至坚硬如轮胎，也可以有肿块缩小后再增长的情况，并发感染时可有疼痛感。肿块增长缓慢，可多年无明显变化。
2、淋巴结肿大：是很常见的临床表现，多见于颏下、下颌下、颈部之浅表淋巴结。常多个淋巴结受累，有时也可累及腹股沟、腋下及肺门淋巴结。
3、皮肤瘙痒及色素沉着：发生率为40%~100%，多发生于肿块处的皮肤，可有斑点状皮疹和渗出，严重者局部糜烂、溃破，也有全身瘙痒者。