骨神经纤维瘤是什么原因引起的-有来医生

骨神经纤维瘤是什么原因引起的

2023-12-16浏览 - 次

病情描述：

骨神经纤维瘤是什么原因引起的

王珏主任医师郑州大学第一附属医院

擅长: 骨科疾病的微创治疗，精通脊柱（包括腰椎间盘突出症、复发性椎间盘突出症、腰椎管狭窄症、腰椎滑脱、颈椎病、胸椎管狭窄症、骨质疏松性椎体骨折、脊柱肿瘤、感染、结核、脊柱畸形等）、髋膝关节置换术及骨科畸形（包括斜颈、马蹄足、神经麻痹后遗畸形等），首创腰椎内镜下Mis-mlif微创彻底神经减压术。

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骨神经纤维瘤的病因尚不明确，可能与基因缺陷有关，近亲有骨神经纤维瘤者好发。病毒感染与自身免疫异常等因素可能会诱发，这属于一种遗传病，是基因缺陷导致的细胞发育异常。
一、主要病因
骨神经纤维瘤是染色体17q11.2上的NF1肿瘤抑制基因突变造成。NF1基因编码神经纤维瘤蛋白。该蛋白质在RAS细胞增殖通路中起负向调节作用。RAS激活干细胞因子/KIT信号通路以及有丝分裂原激活蛋白激酶通路，从而促进增殖神经脊细胞发育异常，继而造成多系统损害，如皮肤可见形态不一的肿瘤病灶，同时有患者伴有神经症状。
二、诱发因素
1、病毒感染与自身免疫异常：胚胎时，如果遭受病毒或自身免疫的攻击，胚胎发育产生变异，可能会导致染色体17q11.2上的NF1肿瘤抑制基因突变，形成骨神经纤维瘤。
2、精神刺激、创伤等：长期应激状态下，可能会导致体内清楚机制被抑制，原癌基因增殖，产生骨神经纤维瘤。