胸内肾可能是先天性异常引起，为胚胎时期发育过程中，肾脏上升过快或者横膈关闭延迟导致，本病无明确好发人群与诱发因素。
先天性异常：在妊娠的第8周时肾达到其正常位置，此时横隔已形成将胸膜腔隔开，间叶组织逐渐形成肌性结构。由于关闭延迟或是肾上升过快，导致肾脏穿过横隔进入胸腔位置，输尿管被拉长正常连接膀胱，且肾脏的形态、结构、功能均正常。如果膈发育缺陷，则继续上升的肾脏可经胸腹裂孔进入胸腔或横跨于该孔之间，造成完全或部分胸内肾，少数病人可因外伤性膈破裂而使肾疝入胸腔。