苯丙酮尿症患者主要是苯丙氨酸代谢异常，所以要求低苯丙氨酸饮食。除了采用低苯丙氨酸配方奶治疗外，添加辅食应该遵循低蛋白、低苯丙氨酸原则。刚开始辅食可以为粥、面条等易消化的食物，6个月可添加蔬菜泥、水果泥。水果宜选择苹果、香蕉为主。橙子、橘子、柠檬等过酸的水果不宜食用；蔬菜不宜食用豆类，豆类物质含有高蛋白，会加重患儿病情，可食用菠菜、白菜、冬瓜、南瓜等。