儿童家族性复发性血尿无明显临床症状，呈持续性或间歇性镜下血尿，个别患者可见肉眼血尿。呈鲜红色或者洗肉水样。尿中可有微量蛋白，但24小时尿蛋白定量不应当超过0.5克。
一、典型症状
绝大部分患者以血尿为主要临床表现，其中大部分表现为持续性镜下血尿，少部分患者在上呼吸道感染或剧烈运动后可出现发作性肉眼血尿。绝大多数患者尿红细胞位相显微镜检查为大小不一、多种形态的肾小球源性血尿，少数病人可有红细胞管型。
二、其他症状
1、成人患者中有25%～40%合并不同程度蛋白尿，其中多数为轻、中度蛋白尿，少数为大量蛋白尿或肾病综合征。通常血压正常，但有报道＜20%的部分成人患者可有轻度高血压。
2、本病一般无肾外表现，约10%的儿童家族性复发性血尿的患儿有耳聋，听力检查显示为高频听力障碍。但不同于Alport综合征，儿童家族性复发性血尿的耳聋多较轻，且不进行性加重。