眶内纤维组织细胞瘤一般情况下对放射治疗不敏感，对药物反应也不明显，患者均行手术治疗。依据肿物的位置选择不同的手术方法，良性眶内纤维组织细胞瘤患者预后较好，恶性眶内纤维组织细胞瘤患者术后可辅以化疗。
一、药物治疗
眶内纤维组织细胞瘤以手术治疗为主，术后可辅助化学药物治疗，无一般药物治疗。
二、手术治疗
眶内容物剜除术，是将患者眶内容物进行部分或全部的剜除，以完整切除肿瘤，其次尽量扩大手术范围，术后定期复查。该手术创面较大，术后影响美观，会给患者带来严重心理创伤，应注意及时与患者沟通，做好心理疏导。
1、若患者为良性眶内纤维组织细胞瘤，采取局部扩大切除或部分眶内容物手术比较合适。
2、若患者为恶性眶内纤维组织细胞瘤，术中可行快速冰冻切片检查，确定肿瘤的性质后，再考虑采取手术方式。恶性者或复发者，因瘤细胞生长活跃，更具侵袭性，以眶内容物剜除术为宜。但行眶内容物剜除术时也应尽可能的保留眼睑及部分远离肿瘤的软组织，以便术后二期整形安装义眼，增加患者的生活质量，术后可辅以放疗或化疗。
三、化学药物治疗
眼眶纤维组织细胞瘤对化学药物治疗不太敏感，因此单纯化疗不能阻止病情进展。但若病理诊断提示恶性者，可在术后间断使用阿霉素、环磷酰胺、长春新碱等药物化疗，目的是杀死肿瘤细胞，预防肿瘸的复发与转移。这些药物有一定副作用，并且是处方药，需由医生开具后，严格遵医嘱使用，并定期复查。