ANCA相关性肾炎，即抗中性粒细胞胞浆抗体相关性肾炎，存在肾损害表现和肾外表现。治疗以糖皮质激素为主药。病情轻、无明显内脏损害，可单独应用激素，对于全身症状重、内脏损害重，联合应用环磷酰胺。其他治疗包括：去除感染灶、避免使用过敏药物；控制血压，首选血管紧张素转换酶抑制剂；抗凝治疗，应用阿司匹林、潘生丁等；对于终末期肾脏衰竭者，行替代治疗(透析或移植)。