肺间质性改变，也称之为间质性肺炎、肺纤维化。最常见的类型是特发性间质性肺炎。最常用的是糖皮质激素或联合细胞毒药物，如糖皮质激素和环磷酰胺、硫唑嘌呤，治疗至少要持续六个月。同时，应该监测和预防药物的不良反应。其他的治疗包括乙酰半胱氨酸、吡非尼酮、秋水仙碱等，这些药物的临床疗效有待进一步论证。病情严重、不伴有心肝肾病变、年龄小于60岁者，可考虑进行肺移植。