苯丙酮尿症患儿的饮食为低苯丙氨酸饮食，应根据定期检测的血中苯丙氨酸水平进行个体化饮食，目的是使血中苯丙氨酸保持在理想范围。新生儿确诊后应尽早治疗，喝无苯丙氨酸的特殊奶粉，血中的苯丙氨酸降到正常后，小婴儿提倡母乳喂养。较大婴儿及儿童添加食品应以低蛋白、低苯丙氨酸为原则。低蛋白的饮食主要为淀粉类、蔬菜、水果等。富含苯丙氨酸的食物应避免食用，这类食物为肉类、蛋类、奶酪及坚果等。