双主动脉弓属于先天性心脏病的一种，目前病因尚不明确，主要被认为与遗传因素有关，是在胚胎发育过程中，主动脉弓系统中有关部分的异常存留或缺失，产生主动脉弓及其分支的各种畸形所致。常见于胚胎发育不良的、有相关家族史新生儿，无特殊诱发因素。