由于肺错构瘤的病因和发病机制尚未完全阐明，目前仍缺乏病因治疗。临床中主要遵循一般治疗、对症支持治疗原则，对肺错构瘤患者进行疾病教育、药物治疗及手术治疗。
一、药物治疗
1、对症支持治疗：止咳(右美沙芬、枸橼盐酸喷托维林片)、祛痰药(溴已新、氨溴索)、止血(安络血)、止痛(氨基水杨酸类)、缓解呼吸困难(支气管舒张剂)、退热(对乙酰氨基酚)。
2、并发感染者：应用广谱抗生素抗感染(青霉素、三代头孢)。
3、抗炎治疗：糖皮质激素(氢化可的松)。
二、手术治疗
1、手术适应证归纳如下：
（1）单发的肿瘤直径>2.5cm。
（2）过重的心理负担。
（3）有增长或复发的可能。
（4）产生阻塞性肺炎或肺不张等症状用药物治疗无效。
（5）与肺部恶性肿瘤无法鉴别。
2、手术方法：
（1）肿瘤局部摘除、肺楔形切除、肺叶切除。
（2）可根据病变部位及病变大小进行选择，原则上应尽量少切除正常肺组织。对术前未明确诊断者，术中需用快速冰冻病理切片检查，避免临床和肉眼判断失误，而造成恶性病变其切除范围不足。肺内型错构瘤以局部肿瘤摘除或楔形切除为最佳。如肿瘤直径较大，位于肺实质深部近肺门者或者经楔形切除无法完整切除者则行肺叶切除术。如果远端肺组织因反复感染已发生不可逆改变者，则应行肺叶或全肺切除。