目前儿童骨肉瘤采用以手术和化疗为主的综合治疗。在上个世纪80年代以前，骨肉瘤主要采用以截肢为主的单纯手术治疗，患儿5年生存率不到20%，以后逐渐引入手术后辅助化疗，并发展为现在的新辅助化疗，即术前化疗、手术化疗效果评估，术后化疗。通过这样的治疗模式，使肢体骨肉瘤患者的保肢手术率提高至90%以上。经过正规治疗的患者，5年生存率可以达到60%以上。手术治疗方式主要包括截肢和保肢。对于化疗反应好，主要血管神经未受累，全身及局部软组织条件允许，可以达到广泛性切除，有着强烈的保肢手术愿望的患儿，可以进行保留肢体的手术。对于儿童由于骨骼继续发育，保肢手术存在远期肢体不等长等问题。骨肉瘤的化疗主要采用以阿霉素、顺铂、大剂量甲氨蝶呤、异环磷酰胺等药物进行多疗程治疗。