治疗软组织肉瘤的关键是早期发现和早期治疗，而获得理想效果则取决于首次治疗的正确性和彻底性。近代软组织肉瘤的治疗需要多学科的综合治疗，包括外科、放疗、化疗等，其目的在于有效彻底根除原发肿瘤，预防及控制局部复发与转移，尽量保存肢体及脏器的功能，手术应进行广泛切除，应在肿瘤周围一定距离的正常组织内进行，方能防止或减少局部复发。对于高度恶性的软组织肉瘤，应采取综合治疗方案，包括手术与辅助性放疗与化疗结合，以期获得较好的疗效。肢体软组织肉瘤经规范治疗后，5年生存率可以达到60%以上，截肢率下降至10%以下，局部复发率则控制在15%以内。