尤文肉瘤约占原发恶性骨肿瘤的6%-8%，是儿童常见的骨骼和软组织肉瘤，被定义为具有不同程度神经外胚层侧特点的小圆细胞肿瘤，肿瘤由形态一致，致密排列的细胞构成，细胞核圆形大小一致，包浆边界不清，核仁不明显，将近80%的患者小于20岁，发病高峰年龄为10-20岁，而大于30岁的患者很少见。此病常见于白人，很少见于美国或非洲的黑人，东方人的发病率也比较低。尤文肉瘤好发部位包括骨盆和股骨，但也可累及其他骨骼，包括脊柱及其他四肢长骨等。