在尤文肉瘤晚期，由于肿瘤生长迅速，短期内可以出现局部肿胀或触及巨大肿块，存在严重的疼痛，明显影响关节功能，甚至发生病理性骨折。除了局部症状以外，患者全身时常出现发热、贫血、白细胞增多和血沉增快，以及其他肿瘤消耗的表现。尤文肉瘤晚期通常发生肿瘤的广泛转移，多侵犯肺部及骨骼，也有脑部等重要脏器转移的情况出现。