尤文肉瘤的分期系统与许多骨的肉瘤分期系统不同，由于尤文肉瘤的组织起源可能为非间质，并且临床表现与其他许多肉瘤不同，所以建议分为四期，一期为实性骨内肿瘤；二期实性肿瘤合并骨外侵犯；三期多发中心的骨受累；四期存在远隔转移。这一分期系统反映了尤文肉瘤早期即具有扩散且范围广的特点，通常的转移部位为肺及其他骨骼。尤文肉瘤更倾向于侵犯骨髓，这一特点在其他肉瘤中并不常见，其导致了尤文肉瘤有不良的预后，因此应对尤文肉瘤的患者进行骨髓活检以明确分期。