尤文肉瘤发病高峰年龄在10-20岁，5岁以前以及30岁以后少见，但也可发生于婴幼儿及老人。尤文肉瘤男性多见，男女比例为1.6：1，最常见的早期表现是病变部位疼痛，可在90%的病人中出现，其疼痛可以为间断性，常使人误以为不是恶性。其他的症状包括近70%的患者有局部肿胀，20%的患者可以出现发热，如侵犯活动椎体、颈椎、腰椎等，常可出现神经症状。长骨病变有5%-10%的患者在就诊时，可以存在病理骨折。尤文肉瘤常发生在长骨和骨盆，由于经常侵犯骨干，存在发热、白细胞升高等表现，需要与骨髓炎等骨感染疾病相鉴别。