枫糖尿病是指线粒体基质内支链α酮酸脱氢酶（BCKD）多酶复合体功能缺陷导致的支链氨基酸代谢障碍性疾病，是一种常染色体隐性遗传疾病。治疗方法有：1.静滴或鼻胃管滴入特殊配制的无支链氨基酸的氨基酸液，静脉输注葡萄糖和电解质。2.静脉-静脉持续血透。3.静脉滴注补充维生素B1。4.静脉营养支持。5.肝移植。