肝上皮样血管内皮瘤在临床上比较少见，是一种交界性肿瘤，有恶性肿瘤的倾向。如果肝上皮样血管内皮瘤生长较为局限，可以考虑行肝叶或肝段切除术。但是大多数情况下其呈多发性弥漫性生长，很难有手术切除的几率。这时可以考虑放化疗，但是敏感度较差；也可以选择经肝动脉栓塞化疗术。目前认为肝移植是治疗肝上皮样血管内皮瘤的较好方法，5年生存率可以达到50%，但是费用昂贵，合适的供体肝较少，很难在临床推广。而对于不能手术的肝上皮样血管内皮瘤也可以考虑口服药物，比如说沙利度胺，有可能取得一定效果。