矫正型大动脉转位的治疗包括内科治疗和外科治疗，内科治疗主要在于抗心力衰竭和抗心律失常治疗，但一般疗效不大。外科治疗方法有传统的手术和解剖，矫正手术两种，目前最常用的是双调转术。外科治疗还要根据畸形情况而定，如合并室间隔缺损，可行修补术。如果有严重的紫绀，可施行体-肺分流术，有二度及二度以上房室传导阻滞者，需要安置永久起搏器。