肾发育不良是指肾脏体积不到正常肾脏的50%，肾单位数目减少，肾小盏可小于5个。分为：1、节段性肾发育不良，常伴有其他畸形，此种患者常有尿路感染、蛋白尿及肾功能改变，需给予抗炎、保肾及排浊治疗，对于重度肾功能不全需给予透析治疗。如为单侧且肾功能受损，可做肾切除。2、另一种少而大的肾发育不良，其肾小球显著增大者，多于10～15年内发生肾功能不全，治疗包括维持水电解质平衡、维持营养、纠正贫血，不合并其他畸形，疾病进展缓慢，可考虑肾移植。