颅咽管瘤的主要和首选治疗是手术切除，主要分为开颅手术和经鼻蝶神经内镜下切除。手术前根据肿瘤大小、部位、形状、钙化程度、囊肿部位的位置，以及与周围组织的关系和容易接近脑脊液通路等因素，选择不同的手术方式。如果伴有梗阻性脑积水，术前可做脑室外引流手术。肿瘤全切除的患者不用做放疗，如果有部分残留，可以辅助放疗。