见于抗肾小球基底膜肾炎，出现抗肾小球基底膜的自身抗体，肾小球毛细血管基底膜上免疫球蛋白呈线条状沉积，血清中可检测出抗肾小球基底膜抗体。患者多有有机溶剂、药物等接触史或流感史，临床上表现为急进性肾小球肾炎，肾脏表现往往开始就出现少尿，病情严重者出现肉眼血尿、高血压、蛋白尿、肾功能进行性恶化，如治疗不及时，80%患者一年内发展为尿毒症。