骨髓纤维化是由于骨髓造血组织中胶原增生，使纤维组织严重影响造血功能而引起的骨髓增生性疾病。原发性骨髓纤维化又称为骨髓硬化症，原因不明的髓样化生。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，主要发生在脾，其次是肝和淋巴结的髓外造血。典型的临床表现为幼红细胞及幼粒细胞性贫血，有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺经常会干抽，脾明显肿大，且具有不同程度的骨质硬化。